Adrijana Petreković, Marina Bokor, Marijana Benković, Dubravka Bobek, Andeja Mudri, Nataša Zbiljski

KBC Zagreb

ihtioza harlekin, njega kože, zdravstvena njega

''10. Međunarodni kongres HDMSARIST-a''

Šibenik, 20.-23. travnja 2017. godine

Rijedak genetski poremećaj kože. Nasljeđuje se autosomno recesivno. Postavlja se na osnovu:kliničke
slike, patohistološkog nalaza bioptičkog materijala.
Uzroci ihtioze harlekin: u metabolizmu proteina-akumulacija aminokiselina, u metabolizmu mastinakuplanje kolesterola, poremećaj termoregulacije, smanjenje aktivnosti hormona štitnjače, razvoj
hypogammaglobulinemie, nedostatak vitamina A.
Simptomi ihtioze harlekin: suha ljuskava koža, bijele,prljavo sive ili smeđe mrlje na koži, nestabilno
vlasište, duboke ragade, bolne pukotine na koži.
Incidencija: 1 živo rođeno na 1 000 000 poroda, od svih živo rođenih 3 preživjela slućaja.
Etiopatogeneza: nije jasna.
Kliničku sliku: karakterizira postojanje keratozne kože po cijelom tijelu s dubokim i bolnim ragadama.
Ishod liječenja je: dugotrajan i neizvjestan, visoka stopa smrtnosti.
Liječi se: simptomatski, riješavati bol, njega kože imperativ, smanjiti mogućnost infekcije.Tijekom
liječenja moguće su mnogobrojne komplikacije od kojih su najćešće infekcije, sepse do septičkog
šoka.
Zdravstvena njega novorođenčad: s ihtiozom harlekin od velike je važnosti za ishod i tijek
liječenja.Zdravstvena njega obuhvaća: primarno zbrinjavanje u rodilištu, zdravstvenu njegu u
transportu do specifičnog liječenja i zdravstvene njege u tercijarnom centru.
Cilj rada: je prikazati specifičnosti zdravstvene njege u zbrinjavanju novorođenčeta s ihtiozom
harlekin s posebnim osvrton na njegu kože na Odjelu za intenzivno liječenje novorođenčadi.
Metode: uvidom u povjest bolesti novorođenčeta s ihtiozom harlekin, analizirati tijek i ishod liječenja
i procijeniti njihovu pojavnost.
Zaključak: Pravilno, pravovremeno inicijalno zbrinjavanje, transport, dijagnostika, liječenje i
zbrinjavanje od neizmjerne su važnosti za preživljavanje. Medicinske sestre imaju značajnu ulogu u
svim fazama i segmentima zbrinjavanja. Kako bismo svojim radom pridonijele što boljoj skrbi za
bolesnika nužna je trajna edukacija i usavršavanje da bismo išle u korak s novim smjernicama u
zbrinjavanju.

preuzmi dokument