Autori: Ivana Blažević, Mirjana Kakša, Veronika Miljanović Vrđuka
Ustanova zaposlenja: KBC Sestre Milosrdnice, Zagreb
Ključne riječi: hemofagocitna limfohistiocitoza, multisustavna bolest, medicinska sestra
Kongres/Simpozij: ”5. Međunarodni kongres HDMSARIST-a” i ”8. Međunarodni kongres WFCCN-a”
Mjesto i vrijeme održavanja: Šibenik, 12.-15. travnja 2012. godine
HLH je
sindrom koji spada u grupu bolesti histiocita ,koji se često javlja u dječjoj
dobi,a karakterizira ga aktivacija ili proliferacija monocitno-makrofagnog
sustava. Infiltracija histiocitima može biti ograničena na kosti i kožu ili se
može manifestirati kao teška multisustavna bolest.
U radu je prikazan slučaj djevojčice I.A koja se u dobi od 5 godina zaprima u
JiL zbog općeg pogoršanja. Bolest se manifestirala prvotno visokim
febrilitetom, bolovima u gležnju, te promjenama na koži koje kasnije
progrediraju u jaki kofluirajući vaskulitičan osip .Stanje pacjentice svakodnevno
se pogoršavalo iz sekunde u sekundu .Provedenom opsežnom dijagnostičkom obradom
dođe se do dijagnoze, te se odmah uvodi imunosupresivna, imunomodulatorna te
citostatska terapija .Napredovanjem bolesti dolazi do brojnih komplikacija od
totalne aplazije koštane srži, pogoršanja neurološkog statusa, opsežne
hematurije, otežane derivacije urina i kompletnog multiorganskog zatajenja .
Uloga medicinske sestre je od velike važnosti. Medicinska sestra mora biti
dobro educirana kako bi znala pravovremeno reagirati na svaku pa i minimalnu
promjenu stanja bolesnika. Medicinska sestra je osoba koja je najviše u
kontaktu sa bolesnikom, koja primjenjuje sva pravila asepse i poštuje pravila
obrnute izolacije. Kod ovih pacijenata velika se pozornost posvećuje prevenciji
infekcija zbog njihovog izuzetno narušenog imunološkog sustava. Provođenjem
kvalitetne skrbi i njege ona doprinosi bržem oporavku i izlječenju djeteta.